تب کریمه کنگو چیست؟

تب خونریزی دهنده کریمه کنگو یک تب خونریزی دهنده ویروسی است که معمولاً توسط کنه ها منتقل می شود. همچنین می‌تواند از طریق تماس با بافت‌های حیوانی ویرامیک (بافت حیوانی که ویروس در آن وارد جریان خون شده است) در حین و بلافاصله پس از کشتار حیوانات به آن مبتلا شود. شیوع CCHF تهدیدی برای خدمات بهداشتی عمومی است زیرا ویروس می تواند منجر به اپیدمی شود، نسبت مرگ و میر بالایی دارد (10-40%)، به طور بالقوه منجر به شیوع بیماری در بیمارستان و مراکز بهداشتی می شود و پیشگیری و درمان آن دشوار است. CCHF در تمام آفریقا، بالکان، خاورمیانه و آسیا بومی است.

این بیماری اولین بار در سال 1944 در کریمه توصیف شد و نام تب خونریزی دهنده کریمه را بر آن گذاشتند. در سال 1969 مشخص شد که عامل بیماری زا عامل تب خونریزی دهنده کریمه همان عامل بیماری است که در سال 1956 در کنگو شناسایی شد. پیوند این دو نام مکان منجر به نام فعلی بیماری و ویروس شد.

میزبان های ویروس CCHF شامل طیف گسترده ای از حیوانات وحشی و اهلی مانند گاو، گوسفند و بز می باشد. بسیاری از پرندگان به عفونت مقاوم هستند، اما شترمرغ ها حساس هستند و ممکن است شیوع بالایی از عفونت را در مناطق بومی نشان دهند، جایی که آنها در منشاء موارد انسانی بوده اند. برای مثال، شیوع قبلی در یک کشتارگاه شترمرغ در آفریقای جنوبی رخ داد. هیچ بیماری ظاهری در این حیوانات وجود ندارد.

 

چگونگی انتقال ویروس تب کریمه کنگو

حیوانات با نیش کنه‌های آلوده، آلوده می‌شوند و ویروس حدود یک هفته پس از عفونت در جریان خون آنها باقی می‌ماند و به چرخه کنه-حیوان-کنه اجازه می‌دهد با نیش زدن کنه دیگری ادامه یابد. اگرچه تعدادی از جنس‌های کنه می‌توانند با ویروس CCHF آلوده شوند، کنه‌های جنس Hyalomma ناقل اصلی هستند.

ویروس CCHF یا از طریق نیش کنه یا از طریق تماس با خون یا بافت حیوان آلوده در حین و بلافاصله پس از کشتار به افراد منتقل می شود. اکثر موارد در افراد فعال در صنعت دام مانند کارگران کشاورزی، کارگران کشتارگاه و دامپزشکان رخ داده است.

انتقال از انسان به انسان می تواند در نتیجه تماس نزدیک با خون، ترشحات، اندام ها یا سایر مایعات بدن افراد آلوده رخ دهد. عفونت های بیمارستانی نیز ممکن است به دلیل استریل کردن نادرست تجهیزات پزشکی، استفاده مجدد از سوزن ها و آلودگی تجهیزات پزشکی رخ دهد.

 

روش تشخیص عفونت تب کریمه کنگو

عفونت ویروس CCHF را می توان با چندین آزمایش مختلف آزمایشگاهی تشخیص داد:

سنجش ایمونوسوربنت مرتبط با آنزیم (ELISA)؛

تشخیص آنتی ژن؛

خنثی سازی سرم؛

روش واکنش زنجیره ای پلیمراز ترانس کریپتاز معکوس (RT-PCR) و جداسازی ویروس با کشت سلولی

بیماران مبتلا به بیماری کشنده و همچنین در بیماران در چند روز اول بیماری معمولاً پاسخ آنتی بادی قابل اندازه گیری ایجاد نمی کنند و بنابراین تشخیص در این افراد با تشخیص ویروس یا RNA در نمونه های خون یا بافت به دست می آید.

آزمایش‌های روی نمونه‌های بیمار خطر بیولوژیکی شدیدی را به همراه دارد و فقط باید تحت حداکثر شرایط مهار بیولوژیکی انجام شود. با این حال، اگر نمونه‌ها غیرفعال شده باشند (به عنوان مثال با ویروس‌کش‌ها، اشعه گاما، فرمالدئید، گرما و غیره)، می‌توان آنها را در یک محیط ایمنی زیستی اولیه دستکاری کرد.

 

مطالعه بیشتر: علائم آبله میمونی، راه های انتقال و درمان آن

 

درمان و پیشگیری

مراقبت های حمایتی عمومی با درمان علائم، رویکرد اصلی برای مدیریت CCHF در افراد است.

داروی ضد ویروسی ریباویرین برای درمان عفونت CCHF با مزایای ظاهری استفاده شده است. به نظر می رسد هر دو فرمولاسیون خوراکی و داخل وریدی موثر باشند.

WHO (سازمان بهداشت جهانی) شرکای خود برای حمایت از نظارت CCHF، ظرفیت تشخیصی و فعالیت های واکنش به شیوع بیماری در اروپا، خاورمیانه، آسیا و آفریقا کار می کند.

WHO همچنین اسنادی را برای کمک به بررسی و کنترل بیماری ارائه می‌کند و یادداشت‌های کمکی در مورد اقدامات احتیاطی استاندارد در مراقبت‌های بهداشتی ایجاد کرده است که هدف آن کاهش خطر انتقال عوامل بیماری‌زای خونی و سایر عوامل بیماری‌زا است.

کارگران کشاورزی و سایرین که با حیوانات کار می کنند باید از مواد دافع حشرات بر روی پوست و لباس های در معرض دید استفاده کنند.

 

 

دافع حشرات حاوی DEET (N, N-diethyl-m-toluamide) موثرترین در دفع کنه ها هستند. پوشیدن دستکش و سایر لباس های محافظ توصیه می شود. همچنین افراد باید از تماس با خون و مایعات بدن دام یا انسان هایی که علائم عفونت را نشان می دهند، خودداری کنند. برای کارکنان مراقبت های بهداشتی مهم است که از اقدامات احتیاطی مناسب کنترل عفونت برای جلوگیری از قرار گرفتن در معرض شغلی استفاده کنند.

یک واکسن غیرفعال و مشتق از مغز موش علیه CCHF ساخته شده است و در مقیاس کوچک در اروپای شرقی استفاده می شود. با این حال، در حال حاضر هیچ واکسن ایمن و موثری برای استفاده انسان وجود ندارد. تحقیقات بیشتری برای توسعه این واکسن‌های بالقوه و همچنین تعیین اثربخشی گزینه‌های درمانی مختلف از جمله ریباویرین و سایر داروهای ضد ویروسی مورد نیاز است.

اثرات دراز مدت عفونت CCHF به اندازه کافی در بازماندگان مورد مطالعه قرار نگرفته است تا مشخص شود که آیا عوارض خاصی وجود دارد یا خیر. با این حال، بهبودی کند است.

منبع: cdc.gov

بتا تالاسمی و آزمایشات تشخیصی

انتقال اکسیژن در خون توسط گلبول های قرمز و پروتئینی به نام هموگلوبین انجام می‌گیرد. این پروتئین از دو زنجیره آلفا  و دو زنجیره بتا تشکیل شده است. کمبود هر کدام از این زنجیره‌ها که در اثر نقصان عملکرد ژنهای تولید کننده آنها بروز می‌کند باعث بروز بیماری کم خونی ژنتیکی موسوم به تالاسمی می‌شود.

تالاسمی بتا در اثر نقص در تولید زنجیره بتا ایجاد می­شود. وراثت این بیماری به صورت اتوزومال مغلوب است و در نتیجه والدین ناقل به احتمال 25 درصد ممکن است صاحب فرزند بیمار شوند. تشخیص پیش از تولد تالاسمی بتا در دو مرحله  تشخیص ناقلین (مرحله اول) و تشخیص پیش از تولد (مرحله دوم ) انجام می­گیرد.

توالی ژنی بتا تالاسمی روی کروموزم 11 قرار دارد. در این توالی علاوه بر ژن بتا گلبولین ژن‌های دلتا (δ)، گاما (Gγ, Aγ) و اپسیلون (ε) نیز قرار دارد. این ژن‌ها در مراحل مختلف جنینی بروز می‌یابند. ژن بتا در بزرگسالان بروز می‌کند. افراد نرمال  دو نسخه از ژن بتا دارند (β/β).  شدت بیماری بستگی به نوع جهش افراد دارد. بعضی از جهش‌های ژن بتا مثل حذف‌های ژنی باعث می‌شود تولید این پروتئین به طور کامل از بین برود (β0) و برخی جهش‌ها مانند جابه‌جایی هایی که در نواحی تنظیمی ژن اتفاق می‌افتد منجر به کاهش میزان تولید این پروتئین می‌شوند (β+). افراد ناقل  (Minor) که مبتلایان به خصیصه بتا تالاسمی نامیده می‌شوند (Triat) به دو صورت β/β0 و β/β+  دیده می شوند.

بیماران دارای ژنوتیپ β+/β+ فنوتیپ حد واسط نشان می‌دهند. این افراد معمولاً زندگی نرمال دارند اما بسته به شدت کم خونی در مواردی چون بیماری و یا بارداری نیازمند دریافت خون می‌شوند. افراد ماژور β0 /β0  و β0 /β+ کم خونی شدید دارند . گلبول‌های قرمز این افراد ناکارآمد هستند. تولید خون در مغز استخوان های این افراد شدت می‌یابد که این امر  در دراز مدت باعث تغییر شکل استخوان‌ها به ویژه استخوان‌های پهن می‌شود. همچنین این بیماران نیاز به دریافت خون دارند که بیماران را با عوارضی چون افزایش میزان آهن رو‌به‌رو می‌کند. به دلیل کم خونی و بالا رفتن آهن بدن نارسایی قلبی و آریتمی (ناهماهنگی ضربان قلب) نیز ایجاد می شود. پوست زرد رنگ، تغییرات در کبد، طحال و مثانه دیده می‌شود.

تشخیص این بیماری به دو روش مستقیم (تعیین موتاسیون) و روش غیر مستقیم   (مطالعه پیوستگی ژنی) انجام می­گیرد. پیش از انجام آزمایش ژنتیکی دقیقاً باید مشخص شود که هر دو نفر زوجین قطعاً ناقل بتا تالاسمی باشند. بنابراین آزمايشات CBC و الكتروفورز هموگلوبين انجام می­گیرد و ميزان HbA2، HbF و سایر واريانت­ها (در صورت وجود) مورد بررسي قرار میگیرد. پس از بررسي دقيق نتايج آزمايشات خون نوع آزمايشات مولكولي مشخص مي ­شود.

مطلب پیشنهادی: علائم آبله میمونی، راه های انتقال و درمان آن

براي تشخيص قبل از تولد انجام توأم آزمايش­های تعيين موتاسيون ARMS (روش مستقيم ) و مطالعه پيوستگي ژني RFLP ( روش غير مستقيم ) ضروري است.

بطور معمول سه گونه تالاسمی بتا وجود دارد که با توجه به آثار آنها بدن از خفیف تا شدید تقسیم بندی میشوند. از این رو درک تفاوت بین گونه‌ های مختلف تالاسمی مهم است. 

تالاسمی مینور:

در این حالت نقص هموگلوبین به حدی نیست که باعث اختلال در عملکرد هموگلوبین شود و فرد حامل صفت ژنتیکی بتا تالاسمی است. این فرد معمولا به جز یک‌ کم خونی خفیف، مشکل دیگری را نشان نمیدهد. افراد ناقل (Minor) یعنی افرادی که به ظاهر سالم هستند ولی مبتلایان به خصیصه بتا تالاسمی نامیده می‌شوند ( Triat ) به دو صورت β/β0 و β/β+ دیده می شوند.

تالاسمی بینابینی:

بیماران دارای تالاسمی بینابینی ژنوتیپ( β+/β+ )  فنوتیپ حد واسط نشان میدهند. در حقیقت این افراد معمولاً زندگی نرمال دارند اما بسته به شدت کم خونی در مواردی چون بیماری و یا بارداری نیازمند دریافت خون می‌شوند.

البته گاهی اوقات دیده شده در این افراد کمبود پروتئین بتا در هموگلوبین به اندازه‌ ای است که منجر به کم خونی نسبتاً شدید و اختلالات قابل ملاحظه‌ ای در سلامت فرد نظیر بد فرمی‌ های استخوانی و بزرگی طحال می شود. در این مرحله طیف وسیعی از علائم وجود دارد. تفاوت کم بین علائم تالاسمی بینابینی و فرم شدیدتر (تالاسمی ماژور) یا تالاسمی بزرگ میتواند گیج کننده باشد. به دلیل وابستگی بیمار به تزریق خون، فرد را در گروه تالاسمی ماژور قرار میدهند.

تالاسمی ماژور:

این مرحله شدیدترین فرم بتا تالاسمی میباشد که کمبود شدید زیر واحد پروتئینی بتا در هموگلوبین منجر به یک‌ کم خونی تهدید کننده حیات میشود. در این حالت فرد به انتقال خون منظم و مراقبت‌ های طبی فراوانی نیازمند میشود. انتقال خون مکرر در طول عمر منجر به تجمع بیش از حد آهن می شود. که این موضوع باید توسط تجویز عوامل Chelator کمک کننده جهت جلوگیری از مرگ و نارسایی ارگان‌ ها درمان شوند. افراد ماژور β0 /β0 و β0 /β+ کم خونی شدید دارند.

گلبول‌ های قرمز این افراد ناکارآمد هستند. تولید خون در مغز استخوان های این افراد شدت مییابد که این امر در دراز مدت باعث تغییر شکل استخوان‌ ها به ویژه پهن تر شدن آنها میشود. همچنین این بیماران نیاز به دریافت خون دارند که بیماران را با عوارضی چون افزایش میزان آهن رو‌ به‌ رو میکند. به دلیل کم خونی و بالا رفتن آهن بدن نارسایی قلبی و آریتمی (ناهماهنگی ضربان قلب) نیز ایجاد می شود. پوست زرد رنگ، تغییرات در کبد، طحال و مثانه دیده میشود.

اسم توضیحات آلل ها
تالاسمی مینور شکل هتروزیگوت: تنها یکی از آلل های β گلوبین دارای جهش است. افراد مبتلا دچار کم خونی میکروسیتیک خواهند شد. تشخیص معمولاً شامل مقدار حجم بدنی کمتر از میانگین معمولی است.

 

 β/β0

β/β+

تالاسمی بینابینی افراد مبتلا اغلب می توانند زندگی عادی خود را مدیریت کنند، اما ممکن است بسته به شدت کم خونی، به تزریق گهگاهی نیاز داشته باشند، به عنوان مثال، در زمان بیماری یا بارداری.

 

β+/β+

β0 /β+

تالاسمی ماژور شکل هموزیگوت: زمانی رخ می دهد که هر دو آلل دارای جهش تالاسمی باشند. این یک کم خونی میکروسیتیک و هیپوکرومیک شدید است. درمان نشده باعث کم خونی، اسپلنومگالی و بدشکلی های استخوانی شدید می شود و قبل از 20 سالگی تا حد مرگ پیش می رود. درمان شامل تزریق دوره ای خون است. اسپلنکتومی برای اسپلنومگالی و کیلاسیون اضافه بار آهن مرتبط با انتقال خون. (کم خونی مدیترانه ای؛ کم خونی کولی)

 

β0 /β0